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先天性心臟病胎兒家長的苦惱
知道自己懷孕了，無論是對于準(zhǔn)媽媽還是她的整個(gè)家庭無疑都是值得舉家歡慶的事情。準(zhǔn)媽媽們在孕育這個(gè)寶寶的日日夜夜中，無時(shí)不在憧憬著美好的未來，規(guī)劃著小寶寶日后的人生軌跡。一家人準(zhǔn)時(shí)的產(chǎn)檢、積極準(zhǔn)備……孕中期進(jìn)行排畸檢查時(shí)突然發(fā)現(xiàn)寶寶心臟有問題，一紙報(bào)告“先天性心臟病”，猶如晴天霹靂，從天堂下地獄的感覺，頓時(shí)一家人被籠罩在烏云下，準(zhǔn)媽媽、準(zhǔn)奶奶天天以淚洗面、準(zhǔn)爸爸、準(zhǔn)爺爺焦躁踱步……擺在他們面前的是已經(jīng)懷到六七個(gè)月的寶寶的命運(yùn)該如何抉擇，相當(dāng)痛苦的經(jīng)歷。以上的場景出現(xiàn)得越來越多。隨著胎兒超聲技術(shù)、產(chǎn)前診斷水平的不斷提高，越來越多的先天性心血管畸型被提早發(fā)現(xiàn)，面對這些先天性心臟病胎兒，他們的命運(yùn)該往哪走？這個(gè)不但是家長的問題，而且還是我們產(chǎn)科醫(yī)生、兒科醫(yī)生、心臟?？漆t(yī)生共同的問題?？赡芎芏噌t(yī)生會(huì)說，要不要這個(gè)小孩不是我們說了算的，是家長自己做最終決定的。沒錯(cuò)，最后的決定是家長作出的，但是影響家長做這個(gè)決定的最重要因素是什么，是?？漆t(yī)生的專業(yè)意見。我說這句話是有依據(jù)的，在2013年pediatric cardiology上剛發(fā)表的一篇文章報(bào)道了他們做的一項(xiàng)調(diào)查的結(jié)果，顯示71%產(chǎn)前被告知胎兒患有先天性心臟病的家長認(rèn)為影響他們決定這個(gè)胎兒的命運(yùn)的最重要因素是小兒心臟科醫(yī)師給出的建議。那么，這些準(zhǔn)媽媽怎么才能找到小兒心臟?？漆t(yī)生給她們專業(yè)的咨詢呢，產(chǎn)科醫(yī)生的轉(zhuǎn)介非常重要。
問題的焦點(diǎn)：
目前，仍然有不少家長，甚至產(chǎn)科、兒科醫(yī)生都認(rèn)為，先天性心臟病是不可治愈的疾病，即使做了手術(shù)也有后遺癥、以后身體也不會(huì)好。往往這些錯(cuò)誤的觀念，導(dǎo)致大量患有簡單的、可治愈的先心病胎兒被扼殺宮內(nèi)。
如何抉擇先天性心臟病胎兒的去與留？
產(chǎn)前診斷→產(chǎn)后診斷→生后小兒心臟內(nèi)外科治療的“一站式診療”模式，已是國際公認(rèn)的先天性心血管畸形的最佳診療模式。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心目前就是按照此模式，建立孕婦及其家屬發(fā)現(xiàn)胎兒先天性心血管問題后到“產(chǎn)科胎兒中心---產(chǎn)前診斷中心----心臟中心組成的聯(lián)合會(huì)診中心”進(jìn)行?？谱稍?。根據(jù)病情、治療效果制定理性、科學(xué)的會(huì)診意見。心臟?？漆t(yī)生詳細(xì)向孕婦及家屬告知病情及預(yù)后；產(chǎn)前診斷中心醫(yī)生介紹產(chǎn)前診斷（羊水、臍帶血穿刺檢查）的必要性、優(yōu)勢和局限性；分析遺傳相關(guān)檢查結(jié)果；產(chǎn)科醫(yī)生根據(jù)孕婦自身及胎兒因素，給出分娩方式、時(shí)間、地點(diǎn)等建議。三方結(jié)合孕婦家庭狀況，給出最優(yōu)化的方案，由孕婦及家屬作最后決定。針對不同先天性心臟病的疾病特點(diǎn)、手術(shù)技術(shù)、圍術(shù)期治療及遠(yuǎn)期預(yù)后，心臟?？漆t(yī)生會(huì)給出以下四種推薦意見：
一、強(qiáng)烈推薦終止妊娠：
主要針對現(xiàn)階段確定無治療方法或治療效果極差的疾病，此類孕婦終止妊娠宜早不宜遲。
1.存在遺傳相關(guān)檢查異常，明確有不可治療的病變：如染色體病，明確意義的基因突變等
2.同時(shí)合并多器官嚴(yán)重畸形
3.短期內(nèi)快速生長并大量心包積液，界限不清，考慮惡性心臟腫瘤，或基底與心肌組織大面積相連的心臟腫瘤
二、推薦終止妊娠：
主要針對現(xiàn)階段有治療方法，但需經(jīng)歷多次手術(shù)、巨大花費(fèi)、遠(yuǎn)期預(yù)后不確定的疾病。
1.嚴(yán)重心律失常，影響遠(yuǎn)期生存質(zhì)量：如先天性III°房室傳導(dǎo)阻滯
2.無法行解剖矯治還原雙心室循環(huán)的先心病
3.左心發(fā)育不良綜合征
4.嚴(yán)重瓣膜病變
5.嚴(yán)重肺血管發(fā)育不良
6.嚴(yán)重心功能衰竭合并胎兒水腫
三、推薦保留：
主要針對現(xiàn)階段有確切的治療方法，遠(yuǎn)期預(yù)后較好，但需花費(fèi)較大的疾病。
1.完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
2.右室雙出口
3.肺血管發(fā)育良好的肺動(dòng)脈閉鎖
4.肺血管發(fā)育不良的法洛四聯(lián)癥
5.完全性肺靜脈異位引流
6.主動(dòng)脈縮窄
7.完全性房室間隔缺損
四、強(qiáng)烈推薦保留：
主要針對有確切治療方法，花費(fèi)低，遠(yuǎn)期預(yù)后良好的疾病。
1.手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低、可手術(shù)治愈的先心?。喝缡议g隔缺損、大房間隔缺損、單心房、肺血管發(fā)育良好的法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈瓣狹窄
2.非惡性心律失常：如頻發(fā)室上性早搏
3.功能正常的變異結(jié)構(gòu)：如永存左上腔靜脈、右位主動(dòng)脈弓
結(jié)語
對于選擇保留胎兒的家庭，一定要做好隨訪工作。對于復(fù)雜先心病胎兒，建議在具備先心病內(nèi)、外科救治經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院（如廣州市婦女兒童醫(yī)療中心）出生，或生后迅速轉(zhuǎn)診至上述醫(yī)院，使胎兒生后得到及時(shí)、必要的治療。對于簡單先心病胎兒，給出隨訪時(shí)間表及初步手術(shù)時(shí)機(jī)，定期在我院“先心病?？崎T診”隨訪。 隨著產(chǎn)前診斷的發(fā)展，近年發(fā)現(xiàn)胎兒心血管系統(tǒng)異常的病例越來越多。我院近3年進(jìn)行的胎兒先天性心血管異常問題進(jìn)行會(huì)診的病例逐年上升，除了我院發(fā)現(xiàn)的病例外，現(xiàn)在接受外院轉(zhuǎn)介的病例越來越多，說明了大家越來越重視這個(gè)問題，這也意味著得到有效救治的胎兒會(huì)越來越多，這也體現(xiàn)了社會(huì)與人文觀念的進(jìn)步。規(guī)范化的產(chǎn)前診斷可提高胎兒先心病的產(chǎn)前檢出率和準(zhǔn)確性；制定理性、科學(xué)的干預(yù)策略可減少嚴(yán)重復(fù)雜先心病的出生，提高人口素質(zhì)，減輕社會(huì)負(fù)擔(dān)；準(zhǔn)確的產(chǎn)前診斷及心臟?？频膮⑴c可使重癥先心病的診斷、救治時(shí)間提前，改善療效，降低新生兒死亡率。
（摘錄自：微信“胎兒醫(yī)學(xué)陳敏”）